Mitokondriel respiratoriske kæde kompleks

 

Beskrivelse Gener i den mitokondrielle respiratoriske komplekse genfamilie giver anvisninger til proteiner involveret i oxidativ phosphorylering, også kaldet respirationskæden. Oxidativ phosphorylering er en vigtig cellulær proces, der bruger ilt og simple sukkerarter til at skabe adenosintrifosfat (ATP), cellens primære energikilde. Fem proteinkomplekser, der består af flere proteiner hver, er involveret i denne proces. Komplekserne benævnes komplekse I, komplekse II, komplekse III, komplekse IV og komplekse V.
Oxidativ phosphorylering forekommer i mitokondrier, som er specialiserede, energiproducerende strukturer i celler. Inden for mitokondrier er de fem proteinkomplekser indlejret i en tæt foldet membran kaldet den indre mitokondrie membran. Under oxidativ phosphorylering udfører proteinkomplekserne kemiske reaktioner, som danner produktionen af ATP. Specifikt skaber de en ulig elektrisk ladning på hver side af den indre mitokondrielle membran gennem en trinvis overførsel af negativt ladede partikler kaldet elektroner. Denne forskel i elektrisk ladning giver energi til ATP-produktion.
Det meste DNA er indeholdt i en celles kerne og kaldes nukleært DNA. Mitokondrier indeholder også en lille mængde DNA, kendt som mitokondrie-DNA. Den mitokondrielle respiratoriske kæde komplekse genfamilie omfatter gener, der findes i nukleært DNA såvel som gener, der findes i mitokondrielt DNA. Mutationer i enten nukleare eller mitokondrie-gener i mitokondrielle respiratoriske kompleks-genfamilier kan forårsage sygdom.
Eksempler på gener i denne genfamilie: MT-ATP6, MT-CYB, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD.
HUGO Gene Nomenclature Committee (HGNC) indeholder et indeks over genfamilier og deres medlem gener.
Beskrivelse National Institutes of Health