Forskningsresultater

 

Endnu en gang tusind tak for at have deltaget i projektet “Strukturel muskelopbygning hos CPEO-patienter belyst ved MR-skanning” og/eller “Kraft i benmuskulaturen i patienter med mitokondriesygdomme” i 2014-
2017.
Vi er nu endelig færdige med at analysere og fortolke data. Vedlagt findes information om, hvad projekterne har vist.

Påvirkning af ben- og rygmuskulatur i patienter med mitokondriesygdom

Formål og baggrund:
Man ved, at patienter med mitokondriesygdom har svært ved at danne energi i deres muskler. Dette nedsætter udholdenheden, så langvarigt arbejde bliver hårdt. Muskelkvaliteten, dvs. hvor gode musklerne er til at udføre en enkelt bevægelse, er dog ikke særlig godt undersøgt. Man har vist, at strukturen i musklerne ændrer sig i mange andre muskelsygdomme, bl.a. kan muskelvævet omdannes til fedt, hvilket teoretisk set kan påvirke muskelkvaliteten. I dette projekt har vi derfor undersøgt følgende i patienter med mitokondriesygdom:
-Fedtprocenten i ryg- og benmuskler
-Om fedtprocenten stiger med alderen
-Ryg- og benmusklernes størrelse og benmusklernes kraft
-Benmusklernes kvalitet

Metode:

Fedtprocent, tværsnitsareal og kraft:
Fedtprocent og tværsnitsareal blev målt ud fra MR-billeder i ryg-, lår- og lægmuskler i patienter med mitokondriesygdom og sammenlignet med muskelraske personer. Kraften i lår- og lægmuskler blev målt vha. et Biodex dynamometer.

Muskelkvalitet:
En måde at bestemme muskelkvaliteten på, er ved at udregne musklens kraft pr. tværsnitsareal. Hvis hvert muskelareal kan danne lige så meget kraft i en person med mitokondriesygdom som i en muskelrask person, er kvaliteten af musklen upåvirket.
Vi målte derfor kraften i både lår og læg i 36 patienter med mitokondriesygdom og 38 muskelraske kontrolpersoner ved brug af et Biodex dynamometer. Arealet af musklerne blev udregnet ud fra MRbilleder. Da nogle patienter med mitokondriesygdom har en øget mængde fedt i deres muskler, blev dette fedt trukket fra arealet, så det kun var rent muskelvæv der indgik i de endelige resultater.

forskning muskelareal mr forskning muskelkraft dynamometer

Udholdenhed
Derudover deltog enkelte i en forlængelse af projektet, hvor de i Biodex dynamometeret sparkede ud med benet 100 gange af alle kræfter. Dette blev sammenlignet med resultaterne fra muskelraske kontroller, og skulle vise, at man med mitokondriesygdom bliver udtrættet hurtigere end muskelraske ved langvarigt arbejde.

Resultater og diskussion:
Projekterne viste at:
-Patienter med mitokondriesygdom blev som forventet udtrættet hurtigere end muskelraske personer.
-De fleste havde nedsat kraft, øget mængde fedt og et lavere areal i alle undersøgte muskler i forhold til muskelraske personer.
-Patienter med CPEO (en undertype af mitokondriesygdom) var generelt mere påvirkede end patienter med mutationen m.3243A>G, bl.a. havde patienter med CPEO ældre end 50 år mere fedt i alle undersøgte muskler end patienter med m.3243A>G.
-Patienter med CPEO fik mere fedt i musklerne jo ældre de blev. Dette gør muskelraske patienter også, men ikke i samme grad som patienter med CPEO. Dette betyder formentlig, at patienter med
CPEO får mindre kraft i benmusklerne med alderen.

Muskelkvaliteten var:
-Påvirket i plantarfleksorerne, dvs. musklerne på læggens bagside der strækker foden mod jorden.
-Påvirket i dorsalfleksorerne, dvs. musklerne på læggens forside der bøjer foden op.
-Let påvirket i knæfleksorerne, dvs. musklerne på lårets bagside der bøjer knæet.
-Ikke påvirket i knæekstensorerne, dvs. musklerne på lårets forside der strækker knæet.

forskning graf kraft   forskning graf fedtprocent

forskning graf tværsnitsareal    forskning graf muskelkvalitet

Ovenstående ses fire figurer over hhv. kraft, fedtprocent, tværsnitsareal og muskelkvalitet. Grøn søjle forestiller gennemsnitsværdier for muskelraske kontrolpersoner og rød søjle forestiller gennemsnitsværdier for patienter med mitokondriesygdom. Tegnet  “*” angiver at der er en statistisk forskel mellem de to grupper.
Muskler er fra venstre mod højre: knæf/eksorer, knæekstensorer, plantaffleksorer og dorsalfleksorer.

Konklusion:
Udover at udholdenheden er nedsat pga. energimangel, har patienter med mitokondriesygdom også mindre muskler og mere fedt i deres muskler end muskelraske personer. Kvaliteten af muskulaturen er påvirket, især i læggen. Hvert muskelareal kan altså ikke danne helt lige så meget kraft som hos en muskelrask person.
Dette er interessant, da fremtidig forskning i behandlingstilbud derfor også må rettes ind mod at forbedre kvaliteten af musklerne, og ikke kun mod energimanglen.

 

 

Nanna Scharff Poulsen
Stud. med., skolarstipendiat
Neuromuskulær Forskningsenhed, Afsnit 3342, Rigshospitalet

Gitte Hedermann Christensen
Læge
Neuromuskulær Forskningsenhed, Afsnit 3342, Rigshospitalet

John Vissing
Professor, overlæge, dr.med. (Forsøgsansvarlig)
Neurologisk klinik, Neuromuskulær Forskningsenhed, Afsnit 3342, Rigshospitalet